Epidermólise bolhosa: uma doença rara que deixa a pele sensível como asas de borboleta

Apesar de ser uma doença rara, a epidermólise bolhosa, também chamada de doença da borboleta afeta pessoas e, sendo assim merece destaque, afinal o conhecimento das mais diversas enfermidades e os respectivos sintomas podem auxiliar no diagnóstico e na definição de tratamentos o mais rápido possível.

Dessa forma, é importante entender o que é a epidermólise bolhosa e porquê a doença ocorre. Em primeiro lugar, a EB, sigla da doença, é resultado da fragilidade da pele e das mucosas provocada pela ausência ou alteração do colágeno por uma mudança genética.

Essa proteína fica entre a derme e a epiderme, que são as camadas formadoras da pele, e funciona como uma âncora entre elas que impede que se movimentem de forma independente uma da outra.

No caso dos pacientes com EB, a falta ou alteração do colágeno torna a pele frágil a ponto de uma leve fricção ou até mesmo uma mudança climática serem motivos para a separação das camadas e a formação de bolhas e feridas dolorosas.

A epidermólise bolhosa pode afetar qualquer parte do corpo tais como boca, esôfago, pés, mãos e, causa lesões que geram cicatrizes semelhantes à de queimaduras, além de redução da abertura bucal, estreitamento do esófago, anemia, junção dos dedos dos pés e das mãos e queda de cabelo por feridas no couro cabeludo.

Outra parte que pode sofrer as complicações da EB são os olhos. Desde o nascimento, crianças desenvolvem sensibilidade ocular e o uso de óculos escuros são necessários para a proteção do sol.

Somado a isso, é importante evitar poeira, fumaça, ventiladores e ar condicionado por longos períodos.

Sintomas da epidermólise bolhosa

O principal sintoma da EB é o surgimento de bolhas na pele do paciente em decorrência de algum atrito que pode ser desde movimentos naturais até o uso de determinadas roupas.

Segundo especialistas, com o passar do tempo e a evolução da doença, os pacientes podem desenvolver fibrose e cicatrização na pele. Isso porque, com a exposição das camadas externas da pele a lesões, as outras camadas ficam mais grossas e, com isso ganham mais fibras e enrijecem o tecido.

Quando a epidermólise bolhosa gera bolhas também na parte interna do corpo do paciente, especialistas dizem que são considerados os casos mais graves por conta das lesões na boca, esôfago e mucosas.

Como cuidar

A doença da borboleta como também é chamada não tem cura e, portanto, o tratamento é uma forma de amenizar o desconforto, acelerar a cicatrização e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Para tanto, especialistas alertam que é essencial utilizar produtos que estimulem a cicatrização e, consequentemente, a redução do período de manipulação das lesões para a prevenção de infecções.

Os pacientes com EB demandam cuidados contínuos, tais como limpeza de ferimentos e troca de curativos, além de acompanhamento de uma equipe multidisciplinar de saúde, formada por nutricionista, fisioterapeuta, dermatologista entre outros profissionais de saúde.

Especialistas também indicam outros cuidados que buscam evitar o atrito e o surgimento de lesões, como por exemplo, a escolha de roupas com fecho na frente que facilitam a remoção, além da retirada de etiquetas e uso de vestimentas do lado do avesso para evitar o contato das costuras com a pele.

O cuidado também deve ser extensivo às roupas de cama com a aquisição de tecidos macios como o algodão.

No caso de bebês com EB, as fraldas descartáveis são um fator de atenção e os modelos devem ser com o fecho de velcro ao invés de fitas de fixação que podem grudar na pele.

O banho deve ser avaliado de acordo com cada caso. Há pacientes que tomam banho diariamente, há aqueles que tomam a cada dois dias ou mais. No entanto, em quaisquer frequências, a água deve ser morna e a secagem da pele deve ser feita delicadamente com uma toalha bem macia.

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